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罕見(jiàn)病例:腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤
鼎湖影像

患者男,66歲。左腰部間歇性疼痛、發(fā)熱1個(gè)月,伴 頭暈乏力、食欲不振,無(wú)惡心、嘔吐。血常規(guī)檢查:紅細(xì)胞 2.7 x 10I2/L,血紅蛋白74.4 g/L0骨髓穿刺檢查未見(jiàn)異常。
影像表現(xiàn):腹部B超示,左腎上腺區(qū)探及一實(shí)性占位病 變,形態(tài)不規(guī)則、邊界清晰,約6.8 cm x5. 7 cm,內(nèi)呈均勻低 回聲。CT平掃顯示,左腎上腺區(qū)可見(jiàn)一 7.5cmx5.8cm的 軟組織腫塊,邊界清,密度均勻;增強(qiáng)后腫塊呈中等不均勻強(qiáng) 化(圖1),腫塊與左腎上極分界不清(圖2),左腎增強(qiáng)后正 常皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)存在,腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度與右腎相同。根據(jù)CT 結(jié)果診斷為右腎上腺占位性病變。
手術(shù)所見(jiàn):術(shù)中在左側(cè)腎上腺區(qū)探及一8 cmx7cmx7 cm的腫物,實(shí)性、邊界清、周圍呈炎性表現(xiàn),腫塊下極與左 腎上極粘連,周圍未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。鈍性分開(kāi)粘連,切除腫 塊。病理檢査:腫塊包膜完整,切面呈灰白、灰黃色,質(zhì)地細(xì) 膩、脆,似魚肉樣。鏡下觀察:瘤細(xì)胞排列密集,中等大小,胞 核形態(tài)不規(guī)則,形似小核裂細(xì)胞,可見(jiàn)核溝及病理性分裂象, 腫瘤細(xì)胞以中心細(xì)胞樣型細(xì)胞為主,未見(jiàn)淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu) (圖3)。免疫組織化學(xué)檢查:鏈親和素-生物素(labeled streptoavidin biotin, LSAB)法染色,B淋巴細(xì)胞標(biāo)記抗體:CD20( + +),CD79a( + +);T 淋巴細(xì)胞標(biāo)記抗體:CD45RO (+ ),CD3(-);神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)陰性。病理診 斷:腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。
討論:腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤極為罕見(jiàn)。目前認(rèn)為,黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤和單核樣B細(xì)胞淋巴瘤都來(lái)自于“生發(fā)中心后邊緣帶細(xì)胞”。其好發(fā)于全身淋巴組織豐富的部位,容易侵犯一個(gè)或多個(gè)淋巴 結(jié)外器官,消化道是其最容易侵犯的部位,發(fā)生率占全身黏 膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤50%以上「地。其病程長(zhǎng),進(jìn)展慢, 治療效果及預(yù)后較好⑶。本病好發(fā)于中老年男性,臨床癥狀 較輕,可為腰痛及腫塊,伴乏力或發(fā)熱,部分患者可出現(xiàn)原發(fā) 性腎上腺皮質(zhì)功能減退表現(xiàn)⑷。有關(guān)本病的影像表現(xiàn)報(bào)道 甚少,多認(rèn)為其無(wú)論B超、CT、MRI均無(wú)明顯特征性征象。本例患者表現(xiàn)為左側(cè)腎上腺巨大軟組織腫塊,與腎臟上極分 界不清,平掃密度均勻,增強(qiáng)后腫塊呈中等不均勻強(qiáng)化,左腎 未見(jiàn)受侵征象,符合良性病變的影像特點(diǎn)。但術(shù)前無(wú)法明確 判斷其良惡性。僅根據(jù)影像表現(xiàn)本病很難與腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 或其他原發(fā)的腎上腺惡性腫瘤相鑒別⑴,確診須靠病理檢 查,特別是免疫組織化學(xué)檢査,可提高本病的檢出率。

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原標(biāo)題:《罕見(jiàn) | 腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤一例》
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