先天性心臟病約占各種先天畸形的28%，我國每年新增15~20萬先心病患者，約5-10%會逐漸發展為肺高壓。而妊娠合并心臟病的發病率為0.5%-3.0%，是導致孕產婦死亡的前三位死因之一。

發表的論文。本文均為 均為 上海兒童醫學中心 供圖

近期，國際權威雜志《Circulation》發表了國家兒童醫學中心（上海）、上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心牽頭的多中心研究成果。研究發現，輕度先心病相關肺高壓的妊娠結局良好，顯著優于中重度先心病相關肺高壓患者，及時的產前檢查、多學科團隊隨訪和嚴格的產前監測有助于改善結果。

上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心胸外科主任醫師陳會文為本文通訊作者，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院產科主任醫師林建華、北京安貞醫院產科主任醫師李燕娜、廣東省人民醫院產婦主任醫師韓鳳珍為共同通訊作者，張茜、朱放、施國丞為共同第一作者。

根據《中國婦幼健康事業發展報告（2019）》，2018年度全國孕產婦死亡率為18.3/10萬，以1523萬的分娩量推算，去年中國孕產婦死亡數約有2800人。隨著妊娠合并先心病患者的數量不斷增加，國內外對這部分人群的妊娠安全情況的關注度日益提高，先后開展了各種規模的臨床研究。

先心病合并肺高壓是一類代表性的妊娠合并癥，被國內外指南劃定為妊娠禁忌。以往的研究主要以病例分析、小樣本隊列為主，尤其在發展中國家和地區缺乏相關數據，該類群體的問題并未得到全面的分析和總結。

此次研究調查了國內六家危重孕產婦診治中心的2220名先心病產婦。

此次研究調查了國內六家危重孕產婦診治中心的2220名先心病產婦。其中，729人的肺高壓與先心病有關。在331名患有中重度肺高壓的先心病產婦中，有19名（5.7%）死亡。與輕度肺高壓的先心病產婦相比，中重度肺高壓的先心病產婦的死亡率或心力衰竭的發生率（7.8% vs. 39.6%）、其他心臟并發癥（9.0% vs. 32.3%）和產科并發癥（5.3% vs. 15.7%）均明顯升高。

研究發現，中重度肺高壓、先心病未得到手術糾治，腦利鈉肽>100 ng/L，紐約心臟協會心功能評分達到II級以上，這些都會導致產婦產生心臟不良事件，而多學科團隊隨訪和嚴格的產前監測有著明顯的保護作用。

文章作者稱，該研究是迄今為止我國第一個全國性的、以先心病相關肺高壓的大型多中心妊娠隊列研究，詳細描述了中國先心病相關肺高壓患者的特征和妊娠結局。根據分析發現，我國妊娠人群中患有先心病相關肺高壓的人數仍呈現顯著增加的趨勢。

作者表示，雖然目前所有類型的肺高壓，無論其嚴重程度如何，都被現有的國際臨床指南歸類為妊娠禁忌癥。但本研究發現，這種風險存在變異性，一部分先心病相關肺高壓患者的妊娠風險可能比既往研究報道的要低一些。因此，對于肺高壓合并妊娠的患者需要進一步分層、分類。

雜志同期述評認為，該研究創新性地提出了針對先心病相關肺高壓患者的多模式風險評估策略，填補了目前國際指南對肺高壓合并妊娠患者風險評估的空白。

但指南同時建議，所有患有肺高壓女性避免懷孕，并在懷孕時考慮終止妊娠。即使該研究結果表明結果有所改善，肺高壓患者懷孕保持謹慎態度是有必要的，仍然建議避孕，如果堅持懷孕，則需要多學科團隊的專業護理，并仔細考慮分娩時間和分娩方式。