先天性心臟病約占各種先天畸形的28%，我國(guó)每年新增15~20萬(wàn)先心病患者，約5-10%會(huì)逐漸發(fā)展為肺高壓。而妊娠合并心臟病的發(fā)病率為0.5%-3.0%，是導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡的前三位死因之一。

發(fā)表的論文。本文均為 均為 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 供圖

近期，國(guó)際權(quán)威雜志《Circulation》發(fā)表了國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海）、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心牽頭的多中心研究成果。研究發(fā)現(xiàn)，輕度先心病相關(guān)肺高壓的妊娠結(jié)局良好，顯著優(yōu)于中重度先心病相關(guān)肺高壓患者，及時(shí)的產(chǎn)前檢查、多學(xué)科團(tuán)隊(duì)隨訪和嚴(yán)格的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)有助于改善結(jié)果。

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心胸外科主任醫(yī)師陳會(huì)文為本文通訊作者，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院產(chǎn)科主任醫(yī)師林建華、北京安貞醫(yī)院產(chǎn)科主任醫(yī)師李燕娜、廣東省人民醫(yī)院產(chǎn)婦主任醫(yī)師韓鳳珍為共同通訊作者，張茜、朱放、施國(guó)丞為共同第一作者。

根據(jù)《中國(guó)婦幼健康事業(yè)發(fā)展報(bào)告（2019）》，2018年度全國(guó)孕產(chǎn)婦死亡率為18.3/10萬(wàn)，以1523萬(wàn)的分娩量推算，去年中國(guó)孕產(chǎn)婦死亡數(shù)約有2800人。隨著妊娠合并先心病患者的數(shù)量不斷增加，國(guó)內(nèi)外對(duì)這部分人群的妊娠安全情況的關(guān)注度日益提高，先后開展了各種規(guī)模的臨床研究。

先心病合并肺高壓是一類代表性的妊娠合并癥，被國(guó)內(nèi)外指南劃定為妊娠禁忌。以往的研究主要以病例分析、小樣本隊(duì)列為主，尤其在發(fā)展中國(guó)家和地區(qū)缺乏相關(guān)數(shù)據(jù)，該類群體的問題并未得到全面的分析和總結(jié)。

此次研究調(diào)查了國(guó)內(nèi)六家危重孕產(chǎn)婦診治中心的2220名先心病產(chǎn)婦。

此次研究調(diào)查了國(guó)內(nèi)六家危重孕產(chǎn)婦診治中心的2220名先心病產(chǎn)婦。其中，729人的肺高壓與先心病有關(guān)。在331名患有中重度肺高壓的先心病產(chǎn)婦中，有19名（5.7%）死亡。與輕度肺高壓的先心病產(chǎn)婦相比，中重度肺高壓的先心病產(chǎn)婦的死亡率或心力衰竭的發(fā)生率（7.8% vs. 39.6%）、其他心臟并發(fā)癥（9.0% vs. 32.3%）和產(chǎn)科并發(fā)癥（5.3% vs. 15.7%）均明顯升高。

研究發(fā)現(xiàn)，中重度肺高壓、先心病未得到手術(shù)糾治，腦利鈉肽>100 ng/L，紐約心臟協(xié)會(huì)心功能評(píng)分達(dá)到II級(jí)以上，這些都會(huì)導(dǎo)致產(chǎn)婦產(chǎn)生心臟不良事件，而多學(xué)科團(tuán)隊(duì)隨訪和嚴(yán)格的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)有著明顯的保護(hù)作用。

文章作者稱，該研究是迄今為止我國(guó)第一個(gè)全國(guó)性的、以先心病相關(guān)肺高壓的大型多中心妊娠隊(duì)列研究，詳細(xì)描述了中國(guó)先心病相關(guān)肺高壓患者的特征和妊娠結(jié)局。根據(jù)分析發(fā)現(xiàn)，我國(guó)妊娠人群中患有先心病相關(guān)肺高壓的人數(shù)仍呈現(xiàn)顯著增加的趨勢(shì)。

作者表示，雖然目前所有類型的肺高壓，無(wú)論其嚴(yán)重程度如何，都被現(xiàn)有的國(guó)際臨床指南歸類為妊娠禁忌癥。但本研究發(fā)現(xiàn)，這種風(fēng)險(xiǎn)存在變異性，一部分先心病相關(guān)肺高壓患者的妊娠風(fēng)險(xiǎn)可能比既往研究報(bào)道的要低一些。因此，對(duì)于肺高壓合并妊娠的患者需要進(jìn)一步分層、分類。

雜志同期述評(píng)認(rèn)為，該研究創(chuàng)新性地提出了針對(duì)先心病相關(guān)肺高壓患者的多模式風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估策略，填補(bǔ)了目前國(guó)際指南對(duì)肺高壓合并妊娠患者風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的空白。

但指南同時(shí)建議，所有患有肺高壓女性避免懷孕，并在懷孕時(shí)考慮終止妊娠。即使該研究結(jié)果表明結(jié)果有所改善，肺高壓患者懷孕保持謹(jǐn)慎態(tài)度是有必要的，仍然建議避孕，如果堅(jiān)持懷孕，則需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的專業(yè)護(hù)理，并仔細(xì)考慮分娩時(shí)間和分娩方式。