原創 武玉軍 章悅 常笑健康

有人說，神經內科，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不僅如此，這里也是最容易看清疾病本源的地方?！缎≈襻t記》，聚焦神經內科眾多病例，從病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。

73歲的徐奶奶在2020年中旬出現間斷發作的雙下肢無力，并有雙側腳趾的麻木感。

徐奶奶的雙下肢的這些癥狀比較特殊，癥狀并不是很重，且右腿重于左腿，每當休息后會好轉，而走路久了或勞累后會加重。

徐奶奶去附近醫院看過病，醫生說是腰間盤突出癥，不能勞累，不能多行走，也不能走路過快，開了點中成藥和膏藥，就讓她回家了?；丶液蟮男炷棠坛猿运幤?，貼貼膏藥，也沒有太把這個病太當回事，反正少走一走，少動一動，也不太影響生活。

徐奶奶總是對小輩戲說自己：“老了，老了，不中用了”。

進入十月，天逐漸涼了，徐奶奶老伴血壓又高了起來，某天老伴在上廁所的突然大叫一聲頭暈，站不住摔倒在地。徐奶奶發現他躺在地上，用了點力氣將其拽了起來，攙扶他到床上，含服短效降壓片后，老伴頭暈的癥狀逐漸好轉，摔跤也沒有造成太大的外傷。

然而徐奶奶的腿卻出現了新的問題，經過這次脫拽用力后，右腿無力癥狀明顯加重、進展無力，一個小時后，已經不能行走。

徐奶奶趕緊通知兒女將自己送至醫院。

醫院里，徐奶奶的腿仍進展加重無力，一天比一天重，發展的很快，并累積到左腿。徐奶奶很納悶，怎么自己腿腳無力的疾病發展的如此迅速？

醫生做了一系列檢查，包括針對脊髓病變的核磁共振，血清AQP-4抗體等。

Tips：

脊髓核磁共振——可以很清楚的觀察到脊髓病灶大小、范圍、性質。

AQP-4——是一種脊髓炎的抗體檢測。

磁共振提示為下胸段病變伴脊髓腫脹。

由于癥狀進展性加重，醫生考慮為“脊髓炎”，果斷給上了500mg甲強龍大劑量激素沖擊+人血丙種球蛋白治療。

大劑量激素+人血丙種球蛋白治療脊髓炎，可以很大程度的清除掉因自身免疫而形成的異?？贵w。從而減輕脊髓腫脹及炎性反應。

本以為治療后疾病的癥狀會逐漸好轉，但事情并沒有想象的那么順利。

隨著治療一天、兩天的逐漸加用，徐奶奶雙下肢無力的癥狀沒見好轉，反而明顯加重，在1周內加重到完全癱瘓，從肚臍以下到下肢的深淺感覺完全消失，并且出現了大小便的障礙。

癥狀完全發展到脊休克狀態。

Tips：脊休克——脊髓在突然截斷，失去與高位中樞系統的聯系，截斷面以下脊髓完全喪失運動及反射活動能力進入無反應狀態，也被稱為脊髓休克。

11月上旬，徐奶奶被轉院到我院神經內科。

針對徐奶奶的脊髓病變有幾點較為奇怪的臨床表現：

一、徐奶奶下肢無力和麻木的癥狀為非對稱性。

二、癥狀為波動性，起初為輕微麻木及無力癥狀，勞累運動后有加重，而休息后會減輕。

三、激素及丙球沖擊治療后癥狀沒有改善，反而進一步加重。

我們也針對她的疾病再次進行了相關檢查，當檢查到全脊髓血管MRA的時候，總算是明確了徐奶奶疾病的原因。

經過影像學診斷，考慮徐奶奶的疾病為脊髓血管病中的一種——硬脊膜動靜脈瘺，繼發脊髓水腫。

和大家科普下硬脊膜動靜脈瘺：

1974年起該病才被學者們所認識，這是一種脊髓椎管內的血管畸形。

病理基礎為，包繞脊髓神經根近端的硬脊膜及其周圍的血管，出現了動靜脈交通性病變。該病的年發病率為0.5/10萬，可以說發病率極低。但它卻是全部脊髓血管畸形中，最常見的一種，約占其總數的70%。

該病發病的年齡比較寬泛，22-76歲都有過報道，一般男性老年人居多，其中男性約占總數的86.6%。

大多數患者的病因不明，病因可能與硬脊膜外靜脈叢的循環不良有關。

該病的起病比較隱襲，病程一般和徐奶奶一樣，數月到數年，并且緩慢進展加重，遇到外傷等誘因時，會急性加重，徐奶奶就是脫拽用力后，出現了癥狀加重。

在早期，確診該病極其的困難。很多病人癥狀較輕，僅僅為間歇性跛行或者單側肢體輕度無力。等癱瘓到很嚴重的地步，才得以被確診，常常被誤診為腰椎病，下肢血管病，脊髓炎等等。平均被誤診的時間一般大于2年。在進行介入及手術前，大多數病人已嚴重喪失了自主活動的能力。

硬脊膜動靜脈瘺一旦出現癥狀會導致不可逆的神經損傷，但經過外科手術或者介入微創封堵血管后，癥狀可減輕或者消失，手術后可能會復發或者再加重。

那么問題來了，當患者被誤診為脊髓炎，應用大劑量糖皮質激素的時候，為何會癥狀快速進展加重？

答案大概如下：

該病損傷脊髓的原因為靜脈叢內壓力緩慢升高，而繼發脊髓內靜脈壓力梯度減少。同時根髓靜脈血流方向與正常血流放心正好相反，脊髓內血管組織壓升高而局部出現水腫、血栓及缺血性等變化，最后導致脊髓變性。

當大劑量激素沖擊治療后，局部鈉水潴留，血液流速變快，靜脈壓力增高，高凝狀態均會導致局部水腫加重，使得患者癥狀明顯加重。

徐奶奶就是在當地醫院沖擊激素后，癥狀顯著加重，最后出現脊休克狀態。

寫在最后——

硬脊膜動靜脈瘺是一種起病隱襲，癥狀有波動，早期癥狀較輕，誤診率極高的一類疾病。

遇到此類疾病應該及早行全脊髓血管造影或MRA，早確診，早治療是該病避免癱瘓的關鍵。

作者介紹

武玉軍 主治醫師

解放軍第905醫院 神經內科

章悅 主治醫師

復旦大學附屬華山醫院神經內科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復旦大學醫學院（原上海醫科大學）七年制，2006年神經病學專業碩士畢業進入復旦大學附屬華山醫院神經內科工作，2011年晉升為主治醫師，2014年復旦大學上海醫學院神經病學博士畢業。

專業方向：癲癇，神經遺傳病及神經內科各類疑難雜癥。目前為華山醫院神經科主治醫師。

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